LES HYDROCEPHALIE DU NOURISSON ET DE L’ENFANT
LES HYDROCEPHALIES
INTRODUCTION ET DÉFINITION
C’est une dilatation du système ventriculaire en rapport avec une anomalie de sécrétion, circulation et/ou résorption du LCR.
RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE
Sécrétion au niveau des plexus choroïdes des ventricules cérébraux à raison de 450 ml / 24 h (renouvelé 3 à 4 fois par jour).
Circulation : les ventricules (VL, V3, V4), les citernes de la base, espaces sous-arachnoïdiens, canal épendymaire.
Résorption : Villosités de Pacchioni.
PHYSIOLOGIE
les plexus choroïdes (30%)le revêtement épendymairedes ventricules (30%)les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens (20%)les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)
L'absorption se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes dites granulations de PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux dure mériens, en particulier le sinus longitudinal supérieur.
Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption: Sécrétion = résorption
Composition du LCR :
Protéine = 30-50mg/100ml.
Glucose = 40-85mg/100ml/.
Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ,
Cytorachieinférieure à 3 éléments / ml.
Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à 7 cm H2O chez le nourrisson (7 et 15 cm H20 chez l’enfant et l’ adulte). Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.
La Ponction lombaire
Geste médical nécessitant une collaboration de l ’I.D.E. La PL consiste à prélever du LCR dans l’espace sous-arachnoïdien, à l’aide d’une aiguille fine munie d ’un mandrin, dans le canal rachidien entre L4-L5
Rôle infirmier lors d’une PL
Avant ponction Lombaire :
• Préparer le patient: le prévenir
• Réaliser une glycémie capillaire
• Installer le patient, veiller à son immobilité pendant le geste
• Aide au geste
• Acheminement des prélèvements
Après la ponction :
• Position à plat en décubitus dorsal pendant environ 2 heures pour éviter l’apparition des céphalées nausées
• Lever progressif
• Conseiller à la personne de boire environ 1,5 L d ’eau pour régénérer le LCR
• Surveillance du point de ponction Environnement calme et lumière tamisée pour éviter la survenue de céphalées vomissements
• Douleur
RÔLE DU LCR
Le LCR joue principalement quatre rôle dans l'organisme
• Protection contre les chocs (amortisseur)
• Transport hormonal.
• Nutritionnel.
• Contrôle de l'environnement chimique du cerveau (système tampon).
MÉCANISMES DE L'HYDROCÉPHALIE
Trois (3) mécanismes interviennent dans l'hydrocéphalie :
• Hypersécrétion du LCR(se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes)
• Obstruction des voies d’écoulement du LCR = HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES (Sténose de l aqueduc de Sylvius)
• Défaut de résorption du LCR (immaturité ou agénésie des granulations de PACCHIONI)
ETUDE CLINIQUE :
I-CHEZ LE NOURRISSON
L'observation clinique de l'hydrocéphalie chez le nourrisson se présente comme suit :
• Une Macrocranie(PC ↑),
• fontanelle antérieure bombante.
• Une disjonction des sutures .
• Somnolence
• La ciculationveineuse collatérale .
• Un regard (yeux) en coucher de soleil ..
• Trouble de l’occulomotricteavec paralysie du VI (Strabisme convergent )..
• L’examen du fond = un oedemepapillaire ..
Les symptome les plus couramment rencontrés chez l'enfant sont :
• Céphalées.
• Vomissements en jet surtout le matin.
• Troubles de l'oculomotricité associé à un flou visuel souvent mis sous le compte dune baisse de l’Acuité Visuelle
• Troubles de la vigilance.
• Baisse du rendement scolaire.
• Le périmètre crânien (PC) est augmenté
EXAMEN PARA CLINIQUE
I-Une échographie transfontanellaire : ( E.T.F)
Tant que la fontanelle antérieure est perméable, elle visualise la dilatation ventriculaire ,de manière simple et anodine.
Une disjonction des sutures .
Des empreintes digitiformes .
Une érosion du dorsumséllaire.
IV- L’IRM cérébral.
V- Autres examens complémentaires
Enregistrement de la pression intracrânienne
Electroencéphalogramme. ( en cas d’épilepsie ).
Angiographie cérébral . (malformation vasculaire ).
LES ETIOLOGIES .
I- Les cause prénatales.
Elles sont responsable des hydrocéphalies congénitales, mais aussi des hydrocéphalie se révélant dans la période néonatale voir tardivement dans l’adolescence .elle sont d’origine malformative? infectieuse, ou vasculaire parfois cryptogénétique .
Sténose malformative de l’aqueduquede Sylvius
Malformation de Dandy Walker
Malformation d’Arnold Chiari
Les foeto-embryopathie : tel que la toxoplasmose , la rubéole
Infection à cytomégalovirus
II- Les causes post natales: ce sont les plus frequente.
• Les processus expansif intra-crânien :
les tumeurs des plexus choroïde (carcinome papillome ).-
les tumeurs de la Fosse Cérébrale Postérieur obstruant le V4 (médulloblastome , épendymome).
Kyste colloïde du V3 .
• Les méningites : bactériennes peuvent se compliquer d’hydrocéphalie par cloisonnement méningé, sténose inflammatoire de l’aqueduc de Sylvius .
• Les hémorragies intra crânienne : peuvent être secondaire.(prématurité, un traumatisme crânien une rupture d un anévrysme).
• Dans certains cas, l’étiologie est méconnue dite cryptogénétiques
LES COMPLICATIONS
• Troubles visuels. A type d’une baisse de l’acuité visuel, voire une cécité . .
• Retard psychomoteur : retard des acquisitions psychiques et motrices
• L’engagement cérébral: l’engagement amygdalien dans le trou occipital comprimant le tronc cérébral engendrant une mort subite .
I- Le volet médical
Il est basé sur la prise des diurétiques :
Acetazolamide,
le Furosémide
Ce sont les plus utilisés avec surveillance de la fonction rénale
II- Le volet chirurgical
Le traitement d’une cause quand elle existe .
Exérèses d’une tumeur,
traitement d’une malformation nerveuse ou vasculaire .
Les méthodes de dérivation du LCR des ventricules dans une cavité permettant son drainage et sa résorption :dans le péritoine (la dérivation ventriculopéritonéal) dans l’oreillette droite (la dérivation ventriculoatrial ),le drainage externe.
La chirurgie par voie endoscopique .
La ventriculo-cistérnostomie:c’est le rétablissement de l’écoulement du LCR à laide d’un endoscope par une communication entre le 3eme ventricule et la citerne inter pédonculaire.
LES COMPLICATIONS CHIRURGICALES
les dysfonctionnements .(mécanique ,obstruction de la valve) ..
Les hyper drainages .(hématome sous durales aigus ou chronique)..
Les infections (méningites ,péritonites ,septicémies ).
SURVEILLANCE A LONG TERME :
• Le périmètre crânien et l’état des fontanelle .
• Le développement psychomoteur .
• Les signe d’HIC clinique (céphalées vomissements ) .
• Le scanner cérébral
CONCLUSION
L’hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant. Le diagnostique clinique et radiologique est aisé. Une prise en charge rapide conditionne les résultats
Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée rapidement aura un développement psychomoteur semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans hydrocéphalie. Le pronostic est bien entendu lié à l'étiologie.
Auteur : DIABY Moustapha
Organisme : Proximité Médicale Internationale
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